慢慢发生的儿童性耳聋

    有一种儿童性耳聋是在生活中慢慢发生的。患儿在出生时听力可能正常，但随着年龄逐渐长大，并在外界多种诱因的影响下，表现出听力波动或听力时好时坏的现象，少数患者伴有头晕、走路不稳等症状。这些症状往往不被家长重视，常常以为是感冒影响耳朵，听力过两三天自然就恢复了，因此在疾病早期很容易发生漏诊和误诊。这种病可能是大前庭水管综合征，这是导致儿童耳聋的常见原因之一。

    什么是大前庭水管综合征呢？这是一种先天性的内耳畸形，是以渐进性波动性听力下降为主的听力障碍性疾病，可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症状。目前病因不清，但遗传因素、宫内感染等可作为危险因素存在。虽然这是一种先天性疾病，属于感音神经性耳聋，但多数儿童早期出现的突发听力损伤多可治疗，其关键是早期发现。

    该病患者往往出生时听力正常，耳聋多在婴幼儿期出现，表现为渐进性和波动性的听力下降，也有直到十几岁时才出现渐进性的感音神经性聋，有少数患者听力下降出现在青春期或成年以后，一般以突发性聋形式出现，也可呈缓慢地波动性下降的感音神经性聋。耳聋多为双侧，听力损失的变化范围很大，可以从轻度到极重度，严重者会有言语障碍。大龄儿童或成年人会有耳鸣，约1/3患者表现为发作性的眩晕和不稳感，对于低龄儿童则表现为缺乏良好的运动协调能力，容易摔跤。部分患者有明确的头部碰撞后，诱发耳聋或听力下降加重的病史。

    值得注意的是，如果很小的头部外伤、感冒等就引起了儿童明显的听力损失，一定要及时就医，请医生检查是否存在前庭水管扩大的问题。虽然目前没有根治大前庭水管的办法,但早期确诊、积极防治，对于防止听力的进一步下降有很大意义。

    确诊为大前庭水管综合征的患者，如果突然出现听力下降，应积极选用合理的药物治疗，不能等待自然恢复。患者要尽量避免对抗性的运动，特别要保护头部，避免外伤，即使是轻微的碰撞也应尽量避免。要预防感冒，以减少擤鼻等容易产生压力的动作。对于药物治疗无效的患儿，应及时选配合适的助听器；已经配戴助听器的患儿，一旦出现放大效果不佳，要综合评估患者情况；对于极重度感音神经性耳聋患者，助听器使用无效时应及时考虑人工耳蜗植入。

    此外，听力障碍者生育前以及拟再次生育的聋儿家长，应进行遗传学咨询。