日前,复兴医院神经外科与北京天坛医院儿科、神内科、神外科及神经介入科联合完成的一项研究显示,儿童烟雾病与成人不同,有其独自的特点,且不同年龄阶段的临床表现也不尽相同。该病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。数字减影血管成像(DSA)是当前最可靠的诊断方法,磁共振影像可以对大部分患儿做出明确诊断。
据了解,血管造影时扩张血管的形态似吸烟时吐出的烟雾,故称此病为烟雾病。目前东方国家该病的发病率是西方国家的20倍,其中儿童烟雾病的临床表现尤为复杂,极易误诊并导致治疗延误。北京天坛医院多科研究组对近年收治的78例儿童烟雾病分布特点、首发临床特征等进行研究发现,儿童烟雾病起病年龄从18个月至17岁不等,发病高峰在5岁到10岁之间,且女孩略多于男孩。其中临床92.3%为缺血型,出血型仅占7.7%,近四成患儿伴有持续性瘫痪。
缺血型患儿首发症状多为肢体无力、头痛、肢体麻木和抽搐等,上述症状也可以首发独立存在,也可能伴发其他次要症状;出血型患儿首发症状则多为头痛伴意识障碍。但是,患儿在不同年龄阶段,首发症状也会有所差异。幼儿期仅见肢体无力和抽搐;学龄前,除肢体无力抽搐外,还开始出现头痛、肢体麻木;学龄后,开始出现视力障碍和不自主运动。当患儿首次发生短暂性脑缺血后,随着脑血管进行性狭窄、闭塞,可能会发生脑梗死,出现多组脑缺血症状,如偏瘫、记忆力下降、视力障碍等。
北京天坛医院神外科主任医师张东指出,烟雾病是慢性闭塞型脑血管疾病,在应激状态下,患儿脑血流会突然急速下降,当侧支循环无法代偿时就会出现急性脑梗死。因此,患儿应尽量减少过度换气、不良刺激等使脑血流突然下降的情况。对于有缺血症状的患儿,早期发现、早期诊断、早期治疗十分必要。